پیشرفت تاریخی در درمان بیماری پوستی مرگبار TEN با مهارکنندههای JAK, بیماری نکروز اپیدرمال سمی (TEN) یکی از نادرترین و خطرناکترین اختلالات پوستی است که با یک راش ساده آغاز شده و به سرعت بیش از سی درصد از سطح پوست را درگیر میکند.
این بیماری که معمولاً از صورت و قفسه سینه آغاز شده و به مخاط دهان، چشمها و ناحیه تناسلی گسترش مییابد، در یکسوم موارد منجر به فوت بیمار شده و درمان طولانیمدت و دردناکی را برای زندهمانندگان به همراه دارد.
شکوفایی نوین در درمان با مهارکنندههای JAK تیم بینالمللی محققان به رهبری بیوشیمیدانان مؤسسه مکسپلانک آلمان، برای اولین بار موفق شدند هفت بیمار مبتلا به TEN و سندرم استیونز-جانسون (SJS) را با استفاده از مهارکنندههای JAK به طور کامل درمان کنند.
نتایج این پژوهش که در نشریه معتبر نیچر منتشر شده، نشاندهنده بهبودی سریع و کامل تمام بیماران بدون هیچ عوارض جانبی گزارششدهای است. مکانیزم عملکرد و نتایج بالینی محققان با تحلیل نمونههای پوستی، مسیر سیگنالدهی را به عنوان محرک اصلی التهاب، آسیب سلولی و جدا شدن اپیدرم شناسایی کردند. آنها شش پروتئین کلیدی در این مسیر را که در بیماران بیش از حد فعال بودند، هدف قرار دادند.
در مورد یک بیمار ۵۹ ساله با درگیری ۳۵ درصدی پوست و ریسک مرگ ۶۰ درصدی، مصرف مهارکننده JAK منجر به توقف پیشرفت بیماری در ۱۶ روز و بهبودی تقریبا کامل گردید. امید نوین برای استانداردهای مراقبت هالی اندرتون، محقق بیومدیکی، این پیشرفت را نقطه عطفی در تاریخ پزشکی توصیف میکند.
نی گستردهتر هموار سازد.
